一般认为是先天性发育异常，也有认为胎儿期尿酸盐在肾小管中沉淀引起尿潴留造成集合管扩张。病变仅限于锥体部，可影响两侧锥体或单一肾盏。从肾盏处有枝状放射形小管或小囊，腔径约1--5毫米，切开囊腔表面可见多孔状或海绵状，控针可证实有些小囊与集合管小盏或肾盂相通。晚期锥体可以膨大。同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊，镜检囊腔内面覆有一层或数层圆柱状或扁平立方上皮细胞，囊内充满清亮液体，有时是细小结石。